اسکلرودرمی(scleroderma) چیست؟

---

اسکلرودرمی(scleroderma) یک بیماری خودایمن مزمن ، اگرچه نادر است که در آن بافت طبیعی با بافت فیبری متراکم و ضخیم جایگزین می شود.

به طور معمول ، سیستم ایمنی بدن به دفاع از بدن در برابر بیماری و عفونت کمک می کند.

 در بیماران مبتلا به اسکلرودرمی ، سیستم ایمنی بدن سلولهای دیگر را به تولید بیش از حد کلاژن (یک پروتئین) تحریک می کند.

 این کلاژن اضافی در پوست و اندام ها رسوب می کند ، که باعث سفت شدن و ضخیم شدن می شود (شبیه فرایند اسکار).

اسکلرودرمی اگرچه اغلب روی پوست تأثیر می گذارد ، همچنین می تواند بسیاری از قسمت های دیگر بدن از جمله دستگاه گوارش ،

ریه ها ، کلیه ها ، قلب ، رگ های خونی ، عضلات و مفاصل را تحت تأثیر قرار دهد. اسکلرودرما در شدیدترین اشکال آن می تواند زندگی را تهدید کند.

 بیشتر بخوانید:انسفالیت(Encephalitis) -عفونت ویروسی بافت مغز

 

 

انواع گونه های اسکلرودرمی(scleroderma)

---

۲ شکل عمده اسکلرودرمی وجود دارد ، محلی و سیستمیک.

 اسکلرودرمی سیستمیک نیز به دو نوع اصلی تقسیم می شود: منتشر و محدود.

اسکلرودرمی موضعی

نوع متداول بیماری ، اسکلرودرمی(scleroderma)

موضعی ، فقط در پوست یک فرد ، فقط در چند مکان ، تأثیر می گذارد.

 این غالباً به صورت لکه های مومی یا رگه هایی روی پوست ظاهر می شود

و غیر معمول نیست که این فرم کمتر شدید بدون درمان از بین برود یا پیشرفت کند.

اسکلرودرمی منتشر

همانطور که از نام آن پیداست ، این فرم بسیاری از قسمت های بدن را تحت تأثیر قرار می دهد.

نه تنها می تواند روی پوست تأثیر بگذارد ، بلکه می تواند بسیاری از اندام های داخلی را نیز تحت تأثیر قرار دهد ،

مانع عملکردهای گوارشی و تنفسی شود و باعث نارسایی کلیه شود .

 اسکلرودرمی سیستمیک گاهی اوقات می تواند جدی و تهدید کننده زندگی شود.

اسکلرودرمی محدود

هر حرف نیز به عنوان سندرم CREST شناخته می شود ، مخفف یک ویژگی از بیماری است:

• C alcinosis (رسوب غیر طبیعی کلسیم در پوست)

• R پدیده aynaud است (نگاه کنید به بخش نشانه ها)

• E sophageal dysmotility (بلع)

• S clerodactyly (سفت شدن پوست روی انگشتان)

• T elangectasias (لکه های قرمز روی پوست)

بیماران مبتلا به اسکلرودرمی محدود ، مشکلات کلیوی را تجربه نمی کنند.

 ضخیم شدن پوست به انگشتان ، حرکت دستها و بازوها و همچنین گاهی اوقات پاها محدود می شود.

 درگیری گوارشی بیشتر به مری محدود می شود.

 در میان عوارض بعدی ، فشار خون ریوی ، که می تواند در ۲۰٪ تا ۳۰ of موارد ایجاد شود ، می تواند به طور بالقوه جدی باشد.

در فشار خون ریوی ، عروق از قلب به ریه ها باریک می شوند و فشار زیادی را در سمت راست قلب ایجاد می کنند ،

که در نهایت می تواند منجر به نارسایی قلب سمت راست شود.

 علائم اولیه فشار خون ریوی شامل تنگی نفس ، درد قفسه سینه و خستگی است.

اسکلرودرمی چقدر شایع است؟

تقریباً ۲۵۰ نفر در هر میلیون بزرگسال آمریکایی مبتلا به اسکلرودرمی هستند.

 این بیماری معمولاً در سنین ۳۵ تا ۵۵ سالگی ایجاد می شود ، اگرچه فرم کودکان نیز ایجاد می شود.

اسکلرودرمی در زنان چهار برابر بیشتر از مردان است.

 

 

 

 بیشتر بخوانید:میلیت عرضی نخاع-التهاب نخاع و سیستم اعصاب مرکزی

 

 

علل ایجاد و نشانه های اسکلرودرمی(scleroderma)

---

 

 بیشتر بخوانید:اسپینابیفیدا-شکاف ستون فقرات و نخاع کودک

 

 

اسکلرودرمی(scleroderma) چگونه تشخیص داده میشود؟

---

تشخیص اسکلرودرمی(scleroderma)

همیشه آسان نیست. از آنجا که می تواند سایر قسمت های بدن را تحت تأثیر قرار دهد

– مانند مفاصل – ممکن است در ابتدا اسکلرودرمی با آرتریت روماتوئید یا لوپوس اشتباه گرفته شود .

پس از بحث در مورد سابقه پزشکی خانوادگی شخصی ، پزشک معاینه کامل بدنی را انجام می دهد .

 با این کار ، او به دنبال هر یک از علائم ذکر شده در بالا ، به ویژه ضخیم شدن یا سفت شدن پوست اطراف انگشتان دست و پا یا تغییر رنگ پوست خواهد بود.

 در صورت مشکوک به اسکلرودرمی ، آزمایشاتی برای تأیید تشخیص و همچنین تعیین شدت بیماری انجام می شود. این آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آزمایش خون : افزایش سطح فاکتورهای ایمنی ، معروف به آنتی بادی های ضد هسته ای ، در ۹۵٪ بیماران مبتلا به اسکلرودرمی مشاهده می شود.

•  اگرچه این آنتی بادی ها در سایر بیماری های خود ایمنی مانند لوپوس نیز وجود دارند ، اما آزمایش برای آنها در بیماران بالقوه اسکلرودرمی در کمک به تشخیص دقیق مفید است.

• آزمایشات عملکرد ریوی : این آزمایشات برای اندازه گیری عملکرد ریه ها انجام می شود.

•  اگر به اسکلرودرما مشکوک یا تأیید شده باشید ، بررسی اینکه آیا به ریه ها گسترش یافته یا نه ، مهم است ، جایی که می تواند باعث ایجاد بافت اسکار شود.

•  برای بررسی آسیب ریه ممکن است از اشعه ایکس یا توموگرافی کامپیوتری (سی تی اسکن) استفاده شود.

---

کلینیک کاردرمانی،گفتاردرمانی و توانبخشی توان افزا اصفهان،با کادر مجرب و حرفه ای در زمینه های تشخیص،
درمان و بهبود انواع اختلالات،ناهنجاری ها و آسیب های جسمی و ذهنی کودکان و بزرگسالان،
در خدمت شما هموطنان عزیز از سراسر کشور میباشد.

شماره تماس جهت نوبت دهی و مشاوره رایگان:۰۳۱۳۲۷۴۴۲۳۲-۰۹۳۰۳۱۲۶۴۷۵

آدرس:اصفهان ؛ خیابان هشت بهشت شرقی؛ خیابان لاهور؛ نبش کوچه ۶۰ و ۶۲

 اینستاگرام کلینیک تخصصی نصر:(اینجا کلیک کنید)

 

 

---

• الکتروکاردیوگرام : اسکلرودرما می تواند باعث ایجاد زخم در بافت قلب شود ، که می تواند منجر به نارسایی احتقانی قلب و فعالیت الکتریکی معیوب قلب شود.

• این آزمایش برای بررسی اینکه این بیماری قلب را تحت تأثیر قرار داده است انجام می شود.

• اکوکاردیوگرام (سونوگرافی از قلب): این روش برای ارزیابی عوارضی مانند فشار خون ریوی و یا نارسایی احتقانی قلب ، هر ۶ تا ۱۲ ماه یک بار توصیه می شود.

• آزمایش های دستگاه گوارش : اسکلرودرما می تواند بر روی عضلات مری و همچنین دیواره های روده تأثیر بگذارد.

•  این می تواند باعث سوزش معده و مشکل بلع شود و همچنین می تواند بر جذب مواد مغذی و حرکت غذا از طریق روده تأثیر بگذارد.

• آندوسکوپی (درج یک لوله کوچک با یک دوربین در پایان) است که گاهی اوقات به مشاهده مری و روده ها انجام می شود، و آزمایشی به نام مانومتری می توانید قدرت عضلات مری اندازه گیری کند.

• عملکرد کلیه : هنگامی که اسکلرودرمی کلیه ها را تحت تأثیر قرار می دهد ، می تواند افزایش فشار خون و همچنین نشت پروتئین به ادرار باشد.

•  در جدی ترین شکل آن (به نام بحران کلیوی اسکلرودرمی) ، ممکن است افزایش سریع فشار خون رخ دهد که منجر به نارسایی کلیه شود . عملکرد کلیه را می توان از طریق آزمایش خون ارزیابی کرد.

 

 

 

 

 بیشتر بخوانید:اسکلروز جانبی آمیوتروفیک(ALS)چیست؟-بیماری پیشرونده عصبی

 

 

اسکلرودرمی(scleroderma) چگونه درمان میشود؟

---

در حال حاضر ، هیچ درمانی برای اسکلرودرمی(scleroderma) وجود ندارد. در عوض ، درمان برای کنترل و مدیریت علائم است.

 از آنجا که اسکلرودرمی می تواند علائم زیادی داشته باشد ، برای درمان و مدیریت موثر بیماری اغلب به ترکیبی از روش ها نیاز است.

• درمان های پوستی : برای اسکلرودرمی موضعی ، داروهای موضعی اغلب مفید هستند.

•  مرطوب کننده ها برای جلوگیری از خشک شدن پوست و همچنین برای درمان پوست سفت شده استفاده می شوند.

•  برای بهبود جریان خون به منظور بهبود زخم انگشتان ، نیتراتهایی مانند نیتروگلیسیرین تجویز می شود.

•  نیترات با شل شدن عضلات صاف کار می کند و باعث گشاد شدن عروق (گشاد شدن) رگ ها می شود.

•  عضلات صاف آنهایی هستند که به طور کلی رگهای خونی پشتیبانی کننده و برخی اندام های داخلی را تشکیل می دهند.

• نیترات ها می توانند عوارض جانبی مانند سرگیجه ، حالت تهوع ، ضربان قلب سریع و تاری دید داشته باشند ، بنابراین مهم است که با پزشک خود درمورد اینکه آیا برای شما مناسب هستند یا خیر ، مهم باشد.

• داروهای گوارشی: ممکن است داروهای متنوعی برای کمک به بیماران مبتلا به سوزش معده و سایر مشکلات گوارشی تجویز شود.

•  اینها شامل داروهای ضد اسید بدون نسخه و تجویز شده ، بازدارنده های پمپ پروتون (مانند Prevacid® ، Protonix® یا Nexium®) و مسدود کننده های گیرنده H2 (مانند Zantac® یا Pepcid®) هستند. 

• بازدارنده های پمپ پروتون با جلوگیری از ترشح اسید معده در پروتون یا پمپ اسید در معده کار می کنند.

•  مسدود کننده های گیرنده H 2 با جلوگیری از هیستامین ، یک ماده شیمیایی بدن که باعث تولید اسید در معده می شود ، کار می کنند.

• درمان بیماری ریه : برای بیماران مبتلا به اسکلرودرمی که به سرعت در حال بدتر شدن فیبروز ریوی (زخم در بافت ریه) هستند ،

• داروی سیکلوفسفامید (Cytoxan®) – نوعی شیمی درمانی – در مطالعه اخیر NIH ثابت شده است که مفید است.

•  این مطالعه اثر سیکلوفسفامید خوراکی را در بهبود عملکرد ریه و کیفیت زندگی در بیماران اسکلرودرمی مبتلا به بیماری بینابینی ریه نشان داد .

برای پرفشاری خون ریوی ، موفق ترین درمان تزریق مداوم وریدی اپوپروستنول (Flolan®) ، پروستاگلاندین ، ​​از طریق پمپ است.

 تزریق زیر جلدی ترپروستینیل (Remodulin®) – پروستاگلاندین مرتبط – جایگزین قابل قبولی است.

 

 

 

 

پروستاگلاندین ها موادی مانند هورمون هستند که در بدن یافت می شوند و از جمله به آرامش عضله صاف کمک می کنند و از این رو رگ های خونی را گشاد می کنند.

 سایر اشکال درمانی که در حال حاضر FDA برای فشار خون ریوی تأیید می کند شامل بوزنتان خوراکی (Tracleer ®) ، سیلدنافیل (Revatio ®) و ایلوپراست استنشاقی (Ventavis®) است.

پیوند ریه هم برای بیماری بینابینی ریه و هم برای فشار خون ریوی یک گزینه مناسب است.

• مشکلات مفصلی : برای بیماران مبتلا به اسکلرودرمی که مشکلات مفصلی را تجربه می کنند ، ممکن است داروهای ضد التهابی تجویز شود.

•  این داروها با کاهش التهاب و در نتیجه درد و تورم کار می کنند. فیزیوتراپی برای جلوگیری از انقباض مفاصل گاهی اوقات می تواند مفید باشد.

• پدیده رینود : داروهای موثر شامل گشادکننده های عروقی مانند مسدود کننده های کانال کلسیم (Procardia ® یا Norvasc®) ، وصله ها / پماد نیتروگلیسیرین ، بلاکرهای آلفا و سیلدنافیل است.

•  داروهای ضد پلاکت مانند آسپرین اغلب به آن افزوده می شود. برای زخم های ایسکمیک دیجیتال عوامل خوراکی مانند سیلدنافیل (ویاگرا®) یا استفاده پیشگیرانه از بوزنتان (Tracleer®) می تواند مفید باشد.

•  برای انگشتان مبتلا به زخم شدید یا گانگرن قریب الوقوع ، بستری شدن در بیمارستان برای آزمایش اپوپروستنول وریدی (Flolan®) یا آلپروستادیل مناسب است.

• زخم های آلوده به مراقبت موضعی از زخم و دوره طولانی مدت آنتی بیوتیک مناسب نیاز دارند.

• سندرم شوگرن : اگرچه قابل درمان نیست اما علائم می توانند تسکین یابند. خشکی چشم با قطره چشمی و قطره های چشمی سیکلوسپورین قابل درمان است.

•  خشکی دهان با نوشیدن مایعات یا آدامس قابل رفع است. در موارد شدیدتر خشکی دهان ، داروهایی که تولید بزاق را تحریک می کنند (Evoxac® یا Salagen®) ممکن است تجویز شود.

• مشکلات کلیوی : بسته به شدت بیماری ، مشکلات کلیوی مربوط به اسکلرودرمی را می توان با استفاده از داروها (به ویژه مهار کننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین (ACE)) و دیالیز کنترل و درمان کرد.

 

 

 بیشتر بخوانید:فلج کامل(پارالیزی)-انواع و دلایل بروز فلجی

 

 

مدیریت بیماری اسکلرودرمی(scleroderma)

---

 

 

 بیشتر بخوانید:سندرم درد میوفاشیال-بیماری مزمن عضلانی

 

 

منبع:clevelandclinic