اسکلروز جانبی آمیوتروفیک(ALS)چیست؟
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک(ALS) گروهی از بیماری های عصبی نادر است
که عمدتا سلول های عصبی (نورون ها) را که مسئول کنترل حرکت ارادی عضلات هستند ، درگیر می کند.
عضلات ارادی حرکاتی مانند جویدن ، راه رفتن و صحبت را تولید می کنند. ا
ین بیماری پیشرونده است ، به این معنی که علائم با گذشت زمان بدتر می شوند.
در حال حاضر ، هیچ درمانی برای ALS و هیچ درمان موثری برای توقف یا معکوس کردن پیشرفت بیماری وجود ندارد.
ALS متعلق به گروه وسیع تری از اختلالات است که به عنوان بیماری های نورون حرکتی شناخته می شوند ،
که ناشی از زوال تدریجی (انحطاط) و مرگ نورون های حرکتی است.
نورونهای حرکتی سلولهای عصبی هستند که از مغز تا نخاع و به عضلات سراسر بدن گسترش می یابند.
این نورونهای حرکتی پیوندهای حیاتی ارتباطی بین مغز و عضلات ارادی را ایجاد و فراهم می کنند.
پیام های نورون های حرکتی در مغز (به نام نورون های حرکتی فوقانی)
به سلول های عصبی حرکتی در نخاع و به هسته های حرکتی مغز (به نام نورون های حرکتی پایین)
و از نخاع و هسته های حرکتی مغز به یک عضله یا عضلات خاص منتقل می شوند. .
در ALS ، هر دو نورون حرکتی فوقانی و نورون حرکتی تحتانی تحلیل می روند یا می میرند ،
و ارسال پیام به عضلات را متوقف می کنند. عضلات که قادر به عملکرد نیستند ، به تدریج ضعیف می شوند ،
شروع به لرزش می کنند (به اصطلاح به آن مفصل می گویند) و از بین می روند (آتروفی).
در نهایت ، مغز توانایی خود را برای شروع و کنترل حرکات ارادی از دست می دهد.
علائم اولیه ALS معمولاً شامل ضعف یا سفتی عضلات است.
به تدریج تمام عضلات تحت کنترل ارادی تحت تأثیر قرار می گیرند و افراد
قدرت و توانایی گفتار ، غذا خوردن ، حرکت و حتی تنفس خود را از دست می دهند.
اکثر افراد مبتلا به ALS در اثر نارسایی تنفسی می میرند ، معمولاً در طی 3 تا 5 سال از زمان بروز علائم.
با این حال ، حدود 10 درصد از افراد مبتلا به ALS برای 10 سال یا بیشتر زنده می مانند.
بیشتر بخوانید:فلج کامل(پارالیزی)-انواع و دلایل بروز فلجی
چه کسانی به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک(ALS) مبتلا میشوند؟
در سال 2016 مراکز کنترل و پیشگیری از بیماری تخمین زده اند که بین 14000 تا 15000 آمریکایی مبتلا به ALS هستند.
ALS یک بیماری عصبی عضلانی شایع در سراسر جهان است. این امر بر افراد از هر نژاد و نژاد تأثیر می گذارد.
چندین عامل خطر بالقوه برای ALS وجود دارد از جمله:
-
سن . اگرچه این بیماری می تواند در هر سنی بروز کند ، اما علائم آن معمولاً در سنین 55 تا 75 سالگی بروز می کند.
-
جنسیت . مردان کمی بیشتر از زنان به ALS مبتلا می شوند. با این حال ، با افزایش سن تفاوت بین زن و مرد از بین می رود.
-
نژاد و قومیت. به احتمال زیاد این بیماری قفقازی ها و غیر اسپانیایی تبار هستند.
برخی مطالعات نشان می دهد که جانبازان نظامی حدود 1.5 تا 2 برابر بیشتر احتمال دارد که به بیماری ALS مبتلا شوند.
اگرچه دلیل این امر مشخص نیست ، اما عوامل خطر احتمالی جانبازان شامل
قرار گرفتن در معرض سرب ، سموم دفع آفات و سایر سموم محیطی است.
ALS توسط وزارت جنگ ایالات متحده به عنوان یک بیماری متصل به خدمات شناخته شده است.
ALS پراکنده
اکثر موارد ALS (90 درصد یا بیشتر) به صورت پراکنده در نظر گرفته می شوند.
این بدان معناست که به نظر می رسد این بیماری به طور تصادفی
و بدون هیچ عامل خطر مشخصی مرتبط باشد و هیچ سابقه خانوادگی بیماری وجود ندارد.
اگرچه اعضای خانواده افراد مبتلا به ALS پراکنده در معرض خطر ابتلا به این بیماری قرار دارند ،
اما خطر کلی آنها بسیار کم است و بیشتر آنها به ALS مبتلا نمی شوند.
ALS خانوادگی (ژنتیکی)
حدود 5 تا 10 درصد از کل موارد ALS خانوادگی است ، به این معنی که فردی بیماری را از والدین خود به ارث می برد.
نوع خانوادگی ALS معمولاً فقط به یکی از والدین نیاز دارد که ژن مسئول بیماری را حمل کنند.
مشخص شده است که جهش در بیش از ده ژن باعث ایجاد ALS خانوادگی می شود.
حدود 25 تا 40 درصد از کل موارد خانوادگی (و درصد کمی از موارد پراکنده)
ناشی از نقص در ژنی است که به عنوان “کروموزوم 9 قاب باز 72” یا C9ORF72 شناخته می شود.
جالب اینجاست که همین جهش می تواند با آتروفی لوب های پیشانی- گیجگاهی مغز همراه باشد
که باعث زوال عقل لوب پیشانی-گیجگاهی می شود.
برخی از افراد حامل این جهش ممکن است علائمی از نورون حرکتی و علائم زوال عقل (ALS-FTD) را نشان دهند.
12 تا 20 درصد موارد خانوادگی دیگر ناشی از جهش در ژن است که
دستورالعمل هایی برای تولید آنزیم سوپراکسید روی – دیسموتاز 1 ( SOD1 ) ارائه می دهد.
بیشتر بخوانید:سندرم درد میوفاشیال-بیماری مزمن عضلانی
علائم اسکلروز جانبی آمیوتروفیک(ALS) چیست؟
شروع ALS می تواند آنقدر ظریف باشد که از علائم چشم پوشی شود اما
به تدریج این علائم به ضعف یا آتروفی آشکارتری تبدیل می شوند که ممکن است باعث شک پزشک به ALS شود.
برخی از علائم اولیه عبارتند از:
-
مفاصل (انقباضات عضلانی) در بازو ، پا ، شانه یا زبان
-
گرفتگی عضلات
-
عضلات سفت و سفت (اسپاستی)
-
ضعف عضلانی تحت تأثیر بازو ، پا ، گردن یا دیافراگم.
-
گفتار تار و بینی
-
مشکل جویدن یا بلعیدن.
برای بسیاری از افراد اولین علامت ALS ممکن است در دست یا بازو ظاهر شود
زیرا آنها در انجام کارهای ساده مانند دکمه زدن پیراهن ، نوشتن یا چرخاندن کلید در قفل با مشکل روبرو می شوند.
در موارد دیگر ، علائم در ابتدا بر روی یکی از پاها تأثیر می گذارد و
افراد هنگام راه رفتن یا دویدن دچار بی حوصلگی می شوند یا بیشتر متوجه می شوند که دچار لغزش می شوند.
هنگامی که علائم در بازوها یا پاها شروع می شود ، به عنوان ALS “شروع اندام” شناخته می شود.
سایر افراد ابتدا متوجه مشکلات گفتاری یا بلع می شوند که اصطلاحاً آن را “شروع پیاز مغز” می نامند.
صرف نظر از اینکه علائم در کجا ظاهر می شود ،
با پیشرفت بیماری ضعف و آتروفی عضلات به سایر نقاط بدن گسترش می یابد.
افراد ممکن است در حرکات ، بلع (دیسفاژی) ، گفتار یا ایجاد کلمات (دیس آرتریا) و تنفس (تنگی نفس) دچار مشکل شوند.
اگرچه توالی علائم در حال ظهور و میزان پیشرفت بیماری در افراد مختلف متفاوت است ،
اما در نهایت افراد قادر به ایستادن یا راه رفتن ، نشستن یا خارج شدن از رختخواب به تنهایی یا استفاده از دست و بازو نخواهند بود.
افراد مبتلا به ALS معمولاً در بلعیدن و جویدن غذا مشکل دارند ،
این امر باعث می شود که غذا خوردن طبیعی سخت باشد و خطر خفگی را افزایش دهد.
آنها همچنین کالری ها را با سرعت بیشتری نسبت به اکثر افراد فاقد ALS می سوزانند.
با توجه به این عوامل ، افراد مبتلا به ALS به سرعت لاغر می شوند و می توانند دچار سوء تغذیه شوند.
از آنجا که افراد مبتلا به ALS معمولاً توانایی خود را در انجام فرایندهای ذهنی بالاتر مانند استدلال ،
به خاطر سپردن ، درک و حل مسئله حفظ می کنند ،
از کاهش عملکرد پیشرونده خود آگاه هستند و ممکن است مضطرب و افسرده شوند.
درصد کمی از افراد ممکن است با مشکلات زبان یا تصمیم گیری روبرو شوند و
شواهد فزاینده ای وجود دارد که نشان می دهد برخی حتی ممکن است به مرور زمان به نوعی از زوال عقل مبتلا شوند.
افراد مبتلا به ALS در اثر ضعیف شدن عضلات دستگاه تنفسی ، دچار نفس تنگی می شوند.
آنها در نهایت توانایی تنفس به تنهایی را از دست می دهند و باید به دستگاه تنفس بستگی داشته باشند.
افراد مبتلا همچنین در مراحل بعدی بیماری با خطر ذات الریه افزایش می یابند.
علاوه بر گرفتگی عضلات که ممکن است باعث ناراحتی شود ،
برخی از افراد مبتلا به ALS ممکن است به نوروپاتی دردناک (بیماری عصبی یا آسیب) مبتلا شوند.
بیشتر بخوانید:هایپرلوردوز چیست؟-انحنای غیر طبیعی ستون فقرات
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک(ALS) چگونه تشخیص داده میشود؟
هیچ کس نمی تواند تشخیص قطعی ALS را ارائه دهد.
ALS در درجه اول براساس سابقه دقیق علائم و نشانه های مشاهده شده توسط پزشک
در معاینه بدنی همراه با یک سری آزمایشات برای رد سایر بیماری های تقلیدی تشخیص داده می شود.
با این حال ، وجود علائم نورون حرکتی فوقانی و تحتانی به شدت وجود بیماری را نشان می دهد.
پزشکان سابقه پزشکی کامل افراد را بررسی کرده و در فواصل منظم معاینه عصبی را انجام می دهند
تا ارزیابی کنند که علائمی مانند ضعف عضلانی ، آتروفی عضلات و اسپاستیک به تدریج بدتر می شوند.
علائم ALS در مراحل اولیه بیماری می تواند شبیه علائم طیف گسترده ای از بیماری ها یا اختلالات قابل درمان بیشتر باشد.
آزمایشات مناسب می تواند احتمال سایر شرایط را از بین ببرد.
کلینیک کاردرمانی،گفتاردرمانی و توانبخشی توان افزا اصفهان،با کادر مجرب و حرفه ای در زمینه های تشخیص،
درمان و بهبود انواع اختلالات،ناهنجاری ها و آسیب های جسمی و ذهنی کودکان و بزرگسالان،
در خدمت شما هموطنان عزیز از سراسر کشور میباشد.
شماره تماس جهت نوبت دهی و مشاوره رایگان:۰۳۱۳۲۷۴۴۲۳۲-۰۹۳۰۳۱۲۶۴۷۵
آدرس:اصفهان ؛ خیابان هشت بهشت شرقی؛ خیابان لاهور؛ نبش کوچه ۶۰ و ۶۲
اینستاگرام کلینیک تخصصی نصر:(اینجا کلیک کنید)
آزمایشات عضلانی و تصویربرداری
الکترومیوگرافی (EMG) ، یک روش ضبط ویژه که فعالیت الکتریکی فیبرهای عضلانی را تشخیص می دهد ،
می تواند به تشخیص ALS کمک کند. آزمایش رایج دیگر ،
مطالعه هدایت عصب (NCS) است که فعالیت الکتریکی اعصاب و عضلات را
با ارزیابی توانایی عصب در ارسال سیگنال در امتداد عصب یا عضله اندازه گیری می کند.
ممکن است به عنوان مثال ، ناهنجاری های خاص در NCS و EMG نوعی نوروپاتی محیطی
(آسیب به اعصاب محیطی خارج از مغز و نخاع) یا میوپاتی (بیماری عضلانی) به جای ALS داشته باشد.
همچنین ممکن است یک پزشک آزمایش تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) را انجام دهد ،
روشی غیر تهاجمی که از یک میدان مغناطیسی و امواج رادیویی برای تولید تصاویر دقیق از مغز و نخاع استفاده می کند.
اسکن MRI استاندارد معمولاً در افراد مبتلا به ALS طبیعی است.
با این حال ، آنها می توانند سایر مشکلات را که ممکن است باعث ایجاد علائم شود ،
مانند تومور نخاع ، دیسک فتق در گردن که نخاع را فشرده می کند
، سیرنگومیلیا (کیست در نخاع) یا اسپوندیلوز گردنی (ساییدگی غیرطبیعی تأثیر می گذارد) نشان دهد. ستون فقرات در گردن)
آزمایشات آزمایشگاهی
بر اساس علائم ، نتایج آزمایش و یافته های فرد در معاینه ،
پزشک ممکن است آزمایشاتی را روی نمونه های خون و ادرار تجویز کند تا احتمال بیماری های دیگر از بین برود.
آزمایش سایر بیماریها و اختلالات
بیماریهای عفونی مانند ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV) ، ویروس سرطان خون سلول T (HTLV) ،
فلج اطفال و ویروس نیل غربی می توانند در برخی موارد علائم ALS مانند ایجاد کنند.
اختلالات عصبی مانند مولتیپل اسکلروزیس ، سندرم پس از فلج اطفال ،
نوروپاتی حرکتی چند کانونی و آتروفی عضلانی ستون فقرات (بیماری کندی) نیز می تواند
از برخی ویژگی های بیماری تقلید کند و باید توسط پزشکان در نظر گرفته شود تا تشخیص دهند.
عضلات و گرفتگی عضلات نیز در شرایط خوش خیم رخ می دهد.
به دلیل پیش آگهی انجام شده توسط این تشخیص و انواع بیماریها یا اختلالات که می تواند
شبیه ALS در مراحل اولیه بیماری باشد ، افراد ممکن است مایل به کسب نظر دوم عصبی باشند.
بیشتر بخوانید:بورسیت چیست؟-بیماری های شایع مفصلی
علت بروز اسکلروز جانبی آمیوتروفیک(ALS) چیست؟
علت بیماری ALS مشخص نیست و دانشمندان هنوز نمی دانند که چرا ALS به بعضی از افراد حمله می کند و به دیگران نمی زند.
با این حال ، شواهد حاصل از مطالعات علمی نشان می دهد که هم ژنتیک و هم محیط در ایجاد بیماری ALS نقش دارند.
ژنتیک
در سال 1993 هنگامی که دانشمندان تحت حمایت انستیتوی ملی اختلالات مغز و اعصاب و سکته مغزی ( NINDS ) ،
کشف کردند که جهش در ژن SOD1 با برخی موارد ALS خانوادگی مرتبط است ،
گامی مهم در جهت تعیین عوامل خطر ALS در سال 1993 برداشته شد .
اگرچه هنوز مشخص نیست که چگونه جهش در ژن SOD1 منجر به انحطاط نورون حرکتی می شود ،
اما شواهد بیشتری نشان می دهد که ژن نقشی در تولید پروتئین SOD1 جهش یافته می تواند سمی شود.
از آن زمان ، بیش از دوازده جهش ژنتیکی اضافی شناسایی شده است
که بسیاری از طریق تحقیقات پشتیبانی شده از NINDS انجام شده است
و هر یک از این کشفیات ژنی بینش جدیدی در مورد مکانیسم های احتمالی ALS ارائه می دهد.
کشف برخی جهش های ژنتیکی درگیر در ALS نشان می دهد
که تغییرات در پردازش مولکول های RNA ممکن است منجر به انحطاط نورون حرکتی مرتبط با ALS شود.
مولکول های RNA یکی از بزرگترین مولکولهای سلول است که در هدایت سنتز پروتئینهای خاص و همچنین تنظیم و فعالیت ژن نقش دارد.
جهش های دیگر ژنی نشان دهنده نقص در روند طبیعی است
که در آن پروتئین های سوء عملکرد شکسته می شوند و برای ساخت پروتئین های جدید استفاده می شوند
، معروف به بازیافت پروتئین. برخی دیگر به نقص احتمالی در ساختار و
شکل سلولهای عصبی حرکتی و همچنین افزایش حساسیت به سموم محیطی اشاره می کنند.
به طور کلی ، به طور فزاینده ای روشن می شود که تعدادی از نقایص سلولی می تواند منجر به انحطاط نورون حرکتی در ALS شود.
در سال 2011 هنگامی که دانشمندان دریافتند نقص در ژن C9ORF72 نه تنها در زیرمجموعه قابل توجهی از افراد مبتلا به ALS
بلکه در برخی از افراد مبتلا به نوعی از زوال عقل پیش از دماغ (FTD) نیز وجود دارد ، یک کشف مهم دیگر انجام شد .
این مشاهدات شواهدی از ارتباط ژنتیکی بین این دو اختلال تخریب عصبی را فراهم می کند.
اکنون بیشتر محققان معتقدند که ALS و برخی از انواع FTD اختلالات مرتبط هستند.
عوامل محیطی
در جستجوی علت ALS ، محققان همچنین در حال مطالعه تأثیر عوامل محیطی هستند.
محققان در حال بررسی تعدادی از دلایل احتمالی مانند قرار گرفتن در معرض عوامل
سمی یا عفونی ، ویروس ها ، ضربه های جسمی ، رژیم غذایی و عوامل رفتاری و شغلی هستند.
به عنوان مثال ، محققان اظهار کرده اند که قرار گرفتن در معرض سموم در حین جنگ یا فعالیت بدنی شدید ،
دلایل احتمالی این است که چرا برخی از جانبازان و ورزشکاران در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به ALS قرار دارند.
اگرچه هیچ ارتباط مداومی بین هیچ عامل محیطی و خطر ابتلا به ALS وجود نداشته است ،
تحقیقات آینده ممکن است نشان دهد که برخی از عوامل در توسعه یا پیشرفت بیماری نقش دارند.
بیشتر بخوانید:راشیتیسم-نرمی استخوان در کودکان و بزرگسالان
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک(ALS) چگونه درمان میشود؟
هنوز هیچ درمانی برای ALS یافت نشده است.
با این حال ، روش های درمانی در دسترس وجود دارد که می تواند به کنترل علائم کمک کند ،
از عوارض غیر ضروری جلوگیری کند و زندگی با این بیماری را آسان تر کند.
مراقبت های حمایتی به بهترین وجه توسط تیم های چند رشته ای از متخصصان مراقبت های بهداشتی مانند پزشکان ارائه می شود.
داروسازان،فیزیوتراپیست ، شغلی و گفتار درمانی ؛ متخصصان تغذیه؛ مددکاران اجتماعی؛ درمانگران تنفسی و روانشناسان بالینی.کاردرمانگران
و پرستاران مراقبت در منزل و بیمارستان. این تیم ها می توانند یک برنامه درمانی منحصر به فرد طراحی کنند
و تجهیزات ویژه ای را با هدف نگه داشتن افراد تا حد ممکن متحرک ، راحت و مستقل ارائه دهند.
داروها
سازمان غذا و داروی ایالات متحده (FDA) داروهای ریلوزول (Rilutek) و اداراون (Radicava) را برای درمان ALS تأیید کرده است.
اعتقاد بر این است که ریلوزول با کاهش سطح گلوتامات ، که پیام ها را بین سلول های عصبی و نورون های حرکتی منتقل می کند ،
آسیب به سلول های عصبی حرکتی را کاهش می دهد.
آزمایشات بالینی در افراد مبتلا به ALS نشان داد که ریلوزول بقا را تا چند ماه طولانی می کند ،
به ویژه در نوع پیوندی این بیماری ، اما صدمه ای که قبلا به سلول های عصبی حرکتی وارد شده را برعکس نمی کند.
نشان داده شده است که Edaravone باعث کاهش سرعت ارزیابی بالینی عملکرد روزانه در مبتلایان به ALS می شود.
پزشکان همچنین می توانند برای کمک به مدیریت علائم ALS ،
از جمله گرفتگی عضلات ، سفتی ، بزاق و بلغم اضافی و اثر پیاز کاذب (موارد غیرارادی یا غیرقابل کنترل گریه و یا خندیدن ،
یا سایر نمایش های عاطفی) داروهایی را تجویز کنند. همچنین داروهایی برای کمک به افراد مبتلا به درد ،
افسردگی ، اختلالات خواب و یبوست در دسترس هستند.
داروسازان می توانند برای جلوگیری از خطرات تداخل دارویی ، در مورد استفاده صحیح از داروها مشاوره داده و نسخه های شخص را کنترل کنند.
فیزیوتراپی و کاردرمانی
فیزیوتراپی و تجهیزات ویژه می توانند استقلال و ایمنی فرد را در طول دوره ALS افزایش دهند.
ورزش های هوازی ملایم و کم تأثیر مانند پیاده روی ، شنا و دوچرخه سواری ثابت می توانند عضلات بدون تأثیر را تقویت
کنند ، سلامت قلب و عروق را بهبود بخشند و به افراد در مبارزه با خستگی و افسردگی کمک کنند.
دامنه حرکات و حرکات کششی می تواند از اسپاستیک دردناک و کوتاه شدن (انقباض) عضلات جلوگیری کند.
فیزیوتراپیست ها و کاردرمانگران می توانند تمریناتی را توصیه کنند که این مزایا را بدون کار زیاد عضلات فراهم می کند.
کاردرمانگرها می توانند وسایلی مانند رمپ ، مهاربند ، واکر و ویلچر را پیشنهاد دهند که به افراد کمک می کند تا انرژی خود را حفظ کرده و متحرک بمانند.
گفتاردرمانی
افراد مبتلا به ALS که در گفتار مشکل دارند ممکن است از کار با گفتاردرمانگر سود ببرند ،
وی می تواند استراتژی های سازگارانه را برای بلندتر و واضح ترین صحبت کردن آموزش دهد.
با پیشرفت ALS ، گفتاردرمانی می تواند به افراد در حفظ توانایی برقراری ارتباط کمک کند.
آنها می توانند کمکهایی مانند سینت سایزرهای رایانه ای مبتنی بر رایانه را که از فناوری ردیابی چشم استفاده می کنند ،
توصیه کنند و می توانند به افراد کمک کنند تا روشهایی برای پاسخ به سوالات بله یا خیر با چشم یا سایر روشهای غیرکلامی ایجاد کنند.
برخی از افراد مبتلا به ALS ممکن است استفاده از بانکداری صوتی را انتخاب کنند
در حالی که هنوز قادر به صحبت کردن به عنوان فرایند ذخیره صدای خود برای استفاده در آینده در ترکیب کننده های گفتاری مبتنی بر رایانه هستند.
این روش ها و دستگاه ها هنگامی که دیگر قادر به صحبت یا تولید صداهای صوتی نیستند به افراد کمک می کنند تا ارتباط برقرار کنند.
حمایت تغذیه ای
تغذیه ای بخش مهمی از مراقبت از افراد مبتلا به ALS است.
نشان داده شده است که افراد مبتلا به ALS در صورت کاهش وزن ضعیف تر می شوند.
متخصصان تغذیه می توانند نحوه برنامه ریزی و تهیه وعده های غذایی کوچک در طول روز را که کالری ،
فیبر و مایعات کافی تأمین می کنند و همچنین از اجتناب از غذاهایی که بلعیدن آنها دشوار است ،
به افراد و مراقبان آموزش دهند. ممکن است افراد برای از بین بردن مایعات اضافی یا بزاق و جلوگیری از خفگی از دستگاه های مکش استفاده کنند.
وقتی افراد دیگر نمی توانند از خوردن غذا به اندازه کافی تغذیه کنند ،
ممکن است پزشکان توصیه کنند که یک لوله تغذیه را در معده قرار دهند.
استفاده از یک لوله تغذیه ای همچنین خطر خفگی و ذات الریه را که می تواند در اثر استنشاق مایعات در ریه ها ایجاد شود ، کاهش می دهد.
بهبود وضعبت تنفس
آنجا که عضلات مسئول تنفس شروع به ضعیف شدن می کنند ،
افراد ممکن است در هنگام فعالیت بدنی دچار تنگی نفس و تنفس در شب یا دراز کشیدن شوند.
پزشکان ممکن است تنفس فرد را آزمایش کنند تا تعیین کنند که چه زمانی درمانی به نام تهویه غیر تهاجمی (NIV) توصیه می شود.
NIV به حمایت تنفسی گفته می شود که معمولاً از طریق ماسک روی بینی و / یا دهان منتقل می شود.
در ابتدا ممکن است NIV فقط در شب لازم باشد.
هنگامی که عضلات دیگر قادر به حفظ سطح طبیعی اکسیژن و دی اکسید کربن نیستند ،
ممکن است از NIV به صورت تمام وقت استفاده شود. NIV کیفیت زندگی را بهبود می بخشد و بقا را برای بسیاری از افراد مبتلا به ALS طولانی می کند.
از آنجا که عضلات کنترل کننده تنفس ضعیف می شوند ، افراد مبتلا به ALS نیز ممکن است در تولید سرفه شدید مشکل داشته باشند.
چندین روش برای کمک به افراد در افزایش سرفه های شدید وجود دارد ،
از جمله دستگاه های کمک کننده سرفه مکانیکی و جمع شدن نفس. در جمع شدن نفس ،
فرد یک سری تنفس کوچک و بدون بازدم انجام می دهد تا زمانی که ریه ها پر شود ،
مدت کوتاهی نفس را حفظ می کند و سپس هوا را با سرفه خارج می کند.
با پیشرفت بیماری و ضعیف شدن بیشتر عضلات ،
افراد ممکن است اشکال تهویه مکانیکی (تنفس) را در نظر بگیرند که در آن یک ماشین ریه ها را باد کرده و تخلیه می کند.
پزشکان ممکن است یک لوله تنفسی را از طریق دهان قرار دهند یا ممکن است با جراحی در قسمت جلوی گردن سوراخ ایجاد کنند
و یک لوله منتهی به لوله تنفسی (تراکئوستومی) را وارد کنند. لوله به دستگاه تنفس متصل است.
افراد مبتلا به ALS و خانواده های آنها معمولاً هنگام تصمیم گیری در مورد استفاده و پشتیبانی از تهویه ، چندین فاکتور را در نظر می گیرند.
این دستگاه ها از نظر تأثیر بر کیفیت زندگی فرد و از نظر هزینه متفاوت هستند.
اگرچه پشتیبانی از تهویه می تواند مشکلات تنفسی را کاهش دهد و بقا را طولانی کند ،
اما بر پیشرفت ALS تأثیری ندارد. افراد ممکن است تصمیم بگیرند قبل از تصمیم گیری در مورد پشتیبانی تهویه ،
در مورد این ملاحظات و تأثیرات طولانی مدت زندگی بدون حرکت کاملاً مطلع شوند.
بیشتر بخوانید:سندرم تونل کارپال-بیماری شایع تاندون دست