بیماری پاژه(Paget’s disease) چیست؟
بیماری پاژه استخوان یک بیماری اسکلتی مزمن و به تدریج پیشرونده
از تخریب سریع غیر طبیعی استخوان (استئولیتیک) و اصلاح (استئوبلاستیک) است.
استخوان جدید ممکن است در یک یا چند منطقه از بدن ایجاد شود
و از نظر ساختاری غیر طبیعی ، متراکم و شکننده باشد.
این پیشرفت غیر طبیعی ممکن است باعث درد استخوان ، آرتروز ، تغییر شکل و شکستگی شود.
استخوانهایی که بیشتر درگیر می شوند در ستون فقرات ،
جمجمه ، لگن و پایین پاها هستند. علت دقیق بیماری پاژه مشخص نیست.
علائم بیماری پاژه(Paget’s disease) چیست؟
علائم بیماری پاژه استخوان شامل درد استخوان ،
درد مفصل و مشکلات ناشی از له شدن یا آسیب دیدن عصب است.
اما در بسیاری از موارد ، هیچ علامت مشخصی وجود ندارد و
این بیماری فقط در طی آزمایش هایی انجام می شود که به دلیل دیگری انجام شده است.
۱ استخوان یا چندین استخوان ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرند.
مناطقی که معمولاً تحت تأثیر قرار می گیرند عبارتند از:
-
لگن
-
ستون فقرات
-
جمجمه
-
شانه ها
-
پاها
درد استخوان
درد استخوان ناشی از بیماری پاژه معمولاً:
-
کسل کننده یا دردناک
-
در اعماق قسمت آسیب دیده بدن
-
مقدار ثابت
-
بدتر شدن در شب
ناحیه آسیب دیده نیز ممکن است احساس گرما کند.
درد مفصل
رشد غیرطبیعی استخوان می تواند به غضروف اطراف ،
بافت اسفنجی که مفاصل شما را بالشتک می کند ، آسیب برساند.
این می تواند منجر به “فرسودگی” مفاصل درگیر شود
(همچنین به عنوان آرتروز شناخته می شود ) ، که می تواند باعث:
-
درد مفصل
-
سفتی مفصل
-
مفاصل متورم
علائم معمولاً وقتی بیدار می شوید بدتر می شوند و با شروع حرکت کمی بهبود می یابند.
مشکلات عصبی
رشد غیر طبیعی استخوان می تواند منجر به له شدن استخوان (فشرده سازی) یا آسیب رساندن به عصب اطراف شود.
علائم احتمالی این می تواند شامل موارد زیر باشد:
-
درد در حال حرکت از ستون فقرات به پایین به پاهای شما (سیاتیک)
-
درد از گردن به داخل بازوها و سینه
-
بی حسی یا سوزن سوزن شدن اندام آسیب دیده (نوروپاتی محیطی)
-
از دست دادن جزئی حرکت در اندام های خود
-
مشکلات تعادل
-
از دست دادن کنترل روده یا از دست دادن کنترل مثانه
مشکلات دیگر
بیماری استخوان پاژه همچنین می تواند طیف وسیعی از مشکلات دیگر را ایجاد کند ، از جمله:
-
استخوانهای شکننده ای که احتمال شکستن آنها بیشتر است
-
تغییر شکل در استخوان های آسیب دیده ، مانند پاهای خمیده (پاهای کمان) یا ستون فقرات منحنی (اسکولیوز)
-
کاهش شنوایی ، سردرد ، سرگیجه (احساس چرخش) و
-
وزوز گوش (سر و صدا در گوش شما) – این موارد ممکن است در صورت ابتلا به جمجمه رخ دهد
-
کلسیم بیش از حد در خون
-
مشکلات قلبی
چه موقع به پزشک عمومی مراجعه کنیم؟
اگر پزشک عمومی دارید:
-
درد مداوم استخوان یا مفصل
-
تغییر شکل در هر یک از استخوان های شما
-
علائم یک مشکل عصبی مانند بی حسی ، گزگز یا از دست دادن حرکت
پزشک عمومی می تواند آزمایشاتی را برای
بررسی استخوان های شما و بررسی مشکلات مانند بیماری استخوان پاژه انجام دهد.
بیشتر بخوانید:ورم لنفاوی(Lymphedema) -علائم،نشانه‌ها و درمان
دلایل ایجاد بیماری پاژه(Paget’s disease) چیست؟
سلول های استخوانی به روشی مشابه پوست بازسازی می شوند.
استخوان قدیمی برداشته می شود و استخوان جدید جایگزین می شود.
این به عنوان بازسازی استخوان شناخته می شود.
۲ سلول مسئول این امر هستند:
-
استئوکلاستها – سلولهایی که استخوان قدیمی را جذب می کنند
-
استئوبلاست ها – سلول هایی که استخوان جدید می سازند
در بیماری پاژه استخوان ، مشکلی در سلولهای استئوکلاست
رخ می دهد و آنها شروع به جذب استخوان با سرعتی بیش از حد معمول می کنند.
سپس استئوبلاست ها سعی می کنند با سرعت بیشتری استخوان جدید تولید کنند ،
اما استخوان جدید بزرگتر و ضعیف تر از حد طبیعی است.
مشخص نیست که چه چیزی این مسئله را تحریک می کند ،
اما اگر سابقه خانوادگی بیماری استخوان پاژه را داشته باشید ، در معرض خطر بیشتری هستید.
ممکن است شما یک نقص ژنتیکی به ارمغان بیاورید
که به این معنی است که احتمال ابتلا به این بیماری بسیار بیشتر است.
بیشتر بخوانید:سندرم درد ناحیه‌ای پیچیده(CRPS) چیست؟
تشخیص بیماری پاژه(Paget’s disease) چگونه است؟
بیماری استخوان پاژه را می توان با آزمایش خون و اشعه ایکس یا اسکن تشخیص داد.
آزمایش خون
برای بررسی سطح ماده ای به نام آلکالین فسفاتاز (ALP) در خون می توان یک آزمایش خون ساده انجام داد.
افراد مبتلا به بیماری استخوان پاژه اغلب سطح ALP را افزایش می دهند ،
اگرچه برخی از افراد مبتلا به این بیماری دارای سطح ALP طبیعی هستند
و همچنین ممکن است به دلیل برخی شرایط دیگر ، سطح بالایی نیز ایجاد شود.
برای تأیید تشخیص ، به رادیوگرافی یا اسکن نیز نیاز است.
اشعه ایکس و اسکن استخوان
اشعه ایکس می تواند نشان دهد که آیا استخوان های شما را تبدیل به بزرگ به عنوان یک نتیجه از بیماری پاژه.
گاهی اوقات ممکن است اسکن استخوان به نام scintigraphy نیز انجام شود
تا بررسی شود که چه میزان از بدن شما تحت تأثیر این بیماری قرار گرفته است.
برای این اسکن ، مقدار کمی ماده رادیواکتیو به خون شما تزریق می شود.
این در مناطقی جمع می شود که تجدید استخوان زیادی انجام می شود.
سپس از یک دوربین گاما برای تشخیص تابش و برجسته کردن قسمتهای آسیب دیده بدن استفاده می شود.
آزمایشات بعدی
آزمایشات بیشتر معمولاً فقط در صورت وجود علائم بیماری شدید پاژه در استخوان
پزشک شما فکر می کند که احتمال ابتلا به سرطان استخوان وجود دارد (البته این بسیار نادر است).
در این موارد ، ممکن است به شما توصیه شود:
-
نمونه برداری از استخوان – نمونه ای از استخوان تحت بیهوشی برداشته می شود ، بنابراین می توان جزئیات آن را بررسی کرد
-
سی تی اسکن – یک سری اشعه ایکس از استخوان آسیب دیده برای ایجاد یک تصویر دقیق ۳ بعدی گرفته می شود
-
اسکن MRI – یک میدان مغناطیسی قوی و امواج رادیویی برای ایجاد تصویری از استخوان آسیب دیده استفاده می شود
بیشتر بخوانید:استئومیلیت(Osteomyelitis)-بیماری عفونی استخوان‌ها
کلینیک کاردرمانی،گفتاردرمانی و توانبخشی توان افزا اصفهان،با کادر مجرب و حرفه ای در زمینه های تشخیص،
درمان و بهبود انواع اختلالات،ناهنجاری ها و آسیب های جسمی و ذهنی کودکان و بزرگسالان،
در خدمت شما هموطنان عزیز از سراسر کشور میباشد.
شماره تماس جهت نوبت دهی و مشاوره رایگان:۰۳۱۳۲۷۴۴۲۳۲-۰۹۳۰۳۱۲۶۴۷۵
آدرس:اصفهان ؛ خیابان هشت بهشت شرقی؛ خیابان لاهور؛ نبش کوچه ۶۰ و ۶۲
اینستاگرام کلینیک تخصصی نصر:(اینجا کلیک کنید)
درمان بیماری پاژه(Paget’s disease)
در حال حاضر هیچ درمانی برای بیماری استخوان پاژه وجود ندارد ، اما درمان می تواند به تسکین علائم کمک کند.
اگر علائمی ندارید ، ممکن است پزشک مراقب وضعیت شما باشد و درمان را به تأخیر بیندازید تا مشکلی پیش بیاید.
بیس فسفونات ها
بیس فسفونات ها داروهایی هستند که به تنظیم رشد استخوان کمک می کنند.
آنها با تأثیر بر سلولهایی که استخوان قدیمی را جذب می کنند (استئوکلاستها) عمل می کنند.
بیس فسفونات های مختلفی در دسترس است ، از جمله:
-
risedronate – قرصی که به مدت ۲ ماه یک بار در روز مصرف می شود
-
زولدرونات – تزریق یکبار مصرف
-
پامیدرونات – یا ۶ تزریق هفتگی یا ۳ تزریق هر ۲ هفته
اینها می توانند به تنظیم رشد استخوان و کاهش درد برای چندین سال همزمان کمک کنند.
وقتی اثر از بین می رود ، درمان می تواند تکرار شود.
شایع ترین عارضه جانبی ریزدرونات ناراحتی معده است.
عوارض اصلی زولدرونات و پامیدرونات علائم شبیه آنفولانزا است که یک یا ۲ روز طول می کشد.
اگر نمی توانید بیس فسفونات داشته باشید ،
ممکن است به تزریق روزانه داروی دیگری که از تحلیل رفتن استخوان به نام کلسی تونین جلوگیری می کند ، نیاز داشته باشید.
مسکن
مسکن های بدون نسخه مانند پاراستامول و ایبوپروفن می توانند به تسکین درد ناشی از بیماری استخوان پاژه کمک کنند.
قبل از مصرف مسکن حتماً بسته یا بروشور را مطالعه کرده باشید ،
تا بررسی کنید که آیا برای شما مناسب هستند یا خیر و از میزان مصرف آن مطلع شوید.
اگر اینها به کاهش درد شما کمک نمی کنند ، پزشک عمومی می تواند مسکن های قوی تری برای شما تجویز کند.
درمان های حمایتی
برخی از افراد مبتلا به بیماری پاژه از درمان های حمایتی مانند فیزیوتراپی یا کاردرمانی بهره مند می شوند .
این روش های درمانی شامل تمرینات و تکنیک هایی است که
می تواند به کاهش درد ، بهبود حرکت و سهولت انجام کارهای روزمره کمک کند.
دستگاههایی که باعث کاهش وزن روی استخوانهای آسیب دیده می شوند نیز می توانند کمک کنند ، مانند:
-
یک چوب یا قاب
-
ارتزیک – کفی های ساخته شده از پلاستیک که درون کفش شما قرار می گیرند تا به شما در حمایت از پا کمک کنند
-
مهاربندهایی که از ستون فقرات در موقعیت صحیح پشتیبانی می کنند
برخی از درمانگران همچنین از روش های درمانی مانند تحریک الکتریکی عصب از طریق پوست (TENS)
روشی برای تسکین درد که شامل استفاده از جریان الکتریکی ملایم است ، استفاده می کنند.
شواهد علمی برای TENS قوی نیست ، اما برخی از افراد آن را مفید می دانند.
عمل جراحی
جراحی معمولاً فقط در صورت بروز مشکلات بعدی از جمله شکستگی ،
تغییر شکل یا آرتروز شدید مورد نیاز است .
عملیاتی که ممکن است انجام شود شامل مراحل زیر است:
-
استخوان ها را پس از شکستگی دوباره مرتب کنید تا به درستی بهبود یابد
-
مفصل آسیب دیده را با مفصل مصنوعی مانند تعویض مفصل ران یا زانو عوض و جایگزین کنید
-
استخوان های تغییر شکل یافته را برش داده و صاف کنید
-
استخوان را از یک عصب له شده (فشرده) دور کنید
این عمل ها معمولاً تحت بیهوشی عمومی انجام می شود ،
بنابراین شما خواب خواهید بود و در حین انجام هیچ دردی را احساس نمی کنید.
رژیم و تغذیه
کلسیم و ویتامین D به سلامت استخوان ها کمک می کند.
اگر به بیماری استخوان پاژه مبتلا هستید ، اطمینان از کافی بودن این موارد ضروری است.
شما از رژیم غذایی خود کلسیم دریافت می کنید. این ماده در غذاهایی مانند:
-
غذاهای لبنی – مانند شیر و پنیر
-
سبزیجات برگ سبز – مانند کلم بروکلی و کلم
-
لوبیای سویا ، نوشیدنی های سویا با کلسیم و توفو اضافه شده
بیشتر ویتامین D خود را از نور خورشید دریافت می کنید ،
اگرچه این ویتامین در برخی غذاها مانند ماهی های روغنی نیز وجود دارد.
بعضی اوقات پزشک عمومی ممکن است مکمل های اضافی کلسیم و
یا ویتامین D را به شما پیشنهاد دهد تا اطمینان حاصل شود که به اندازه کافی دریافت می کنید.
بیشتر بخوانید:بیماری استیل بزرگسالان (AOSD) -بیماری التهابی نادر
عوارض بیماری پاژه(Paget’s disease)
شکستن استخوان
استخوان های آسیب دیده از بیماری پاژه استخوان شکننده تر از استخوان طبیعی هستند
و احتمال شکستن (شکستگی) – حتی پس از آسیب نسبتاً جزئی – بیشتر است.
علائم شکستگی شامل موارد زیر است:
-
درد ناگهانی و شدید
-
تورم یا حساسیت به لمس در اطراف ناحیه آسیب دیده
-
خونریزی ، اگر استخوان به بافت و پوست آسیب زده باشد
مشخص نیست که داروی بیس فسفونات به جلوگیری یا درمان شکستگی کمک می کند.
اگر استخوان بشکنید ، ممکن است برای ترازبندی استخوانهای شکسته نیاز به جراحی داشته باشید تا به درستی بهبود یابد.
تغییر شکل استخوان
معمولاً بیماری استخوان پاژه بر ظاهر استخوانهای آسیب دیده تأثیر می گذارد.
به عنوان مثال ، این شرایط می تواند باعث شود:
-
استخوان های بزرگ شده یا بد شکسته
-
پاها را به سمت بیرون منحنی کنید (پاهای کمان)
-
ستون فقرات به طرفین خم می شود ( اسکولیوز )
-
قسمت فوقانی پشت خیلی قوز می شود ( کیفوز )
مانند شکستگی ها ، مشخص نیست که آیا بیس فسفونات ها می توانند به جلوگیری از تغییر شکل کمک کنند.
در صورت وقوع ، ممکن است جراحی برای اصلاح آنها انجام شود.
از دست دادن شنوایی
اگر بیماری استخوان پاژه بر جمجمه تأثیر بگذارد ،
خطر قابل توجهی وجود دارد که منجر به کاهش شنوایی دائمی و احتمالاً ناشنوایی کامل شود.
این می تواند در نتیجه آسیب به استخوان ها یا اعصابی که گوش ها را به مغز متصل می کنند ، رخ دهد.
مشخص نیست که آیا درمان بیماری استخوان پاژه به کاهش خطر از دست دادن شنوایی شما کمک می کند یا خیر ،
اما اگر شرایط روی جمجمه شما تأثیر بگذارد ، معمولاً درمان توصیه می شود.
افزایش بیش از حد کلسیم خون
در موارد نادر ، افزایش چرخه تجدید استخوان در بیماری پاژه استخوان می تواند
منجر به تجمع کلسیم در خون شود. این به عنوان هایپرکلسمی شناخته می شود.
این عارضه معمولاً فقط در افرادی اتفاق می افتد که پس از عمل یا شکستگی به تختخواب محدود شده اند.
علائم هیپرکلسمی می تواند شامل موارد زیر باشد:
-
خستگی شدید
-
افسردگی
-
خواب آلودگی
-
یبوست
-
درد استخوان جدید یا بدتر
هیپرکلسمی را می توان با استفاده از داروهایی برای کاهش سطح کلسیم خون و کاهش سرعت تولید استخوان درمان کرد.
نارسایی قلبی
استخوان جدیدی که در افراد مبتلا به بیماری استخوان پاژه تشکیل می شود ،
اغلب دارای رگ های خونی بیش از استخوان طبیعی است ،
که می تواند به این معنی باشد که قلب برای پمپاژ خون در اطراف بدن مجبور است بیشتر کار کند.
گاهی اوقات ، قلب ممکن است نتواند خون کافی را در اطراف بدن پمپ کند. این به عنوان نارسایی قلبی شناخته می شود .
علائم نارسایی قلبی می تواند شامل موارد زیر باشد:
-
تنگی نفس
-
خستگی شدید و ضعف
-
تورم در پاها ، مچ پا و پا ( ادم )
نارسایی قلب را می توان با دارو و در برخی موارد با جراحی قلب درمان کرد.
در مورد چگونگی درمان نارسایی قلبی بیشتر بخوانید .
سرطان استخوان
سرطان استخوان یک عارضه نادر از بیماری پاژه استخوان است.
تخمین زده می شود که بین ۱ از ۱۰۰ تا ۱ از ۱۰۰۰ بیمار مبتلا باشد.
علائم سرطان استخوان مشابه علائم بیماری پاژه استخوان است.
آنها می توانند شامل موارد زیر باشند:
-
درد استخوان
-
تورم در اطراف استخوان آسیب دیده
-
یک توده در استخوان آسیب دیده
استئوسارکوما نوعی سرطان بسیار جدی است که می تواند به سرعت به سایر نقاط بدن گسترش یابد.
اما اگر به اندازه کافی زود صید شود ،
ممکن است با برداشتن استخوان آسیب دیده بتوان آن را درمان کرد.
بیشتر بخوانید:آرتریت واکنش پذیر یا سندرم رایتر (Reiter’s syndrome)