درباره سندرم گیلن باره
سندرم گیلن-باره (GBS) یک بیماری نادر و سریع پیشرونده است که به دلیل التهاب اعصاب (پلی نوریت) باعث ضعف عضلانی می شود و گاهی اوقات به فلج کامل می رسد. GBS هر سال از هر 1000000 نفر جمعیت حدود یک یا دو نفر را تحت تأثیر قرار می دهد. علت دقیق آن مشخص نیست. حدود نیمی از افراد مبتلا به این بیماری چند روز قبل از شروع به عفونت دستگاه گوارش یا تنفس مبتلا هستند. طبق شواهد قوی ، عفونت یک پاسخ ایمنی ایجاد می کند که به رشته های عصبی آسیب می رساند و باعث ضعف و کاهش احساس می شود. در بیماری خفیف تر ، آسیب فقط غلاف های رشته های عصبی را تحت تأثیر قرار می دهد (مانند پوشش دور سیم برق). این مانع انتقال تکانه های عصبی می شود. در عرض چند هفته می تواند به طور کامل بهبود یابد. در بیماری شدیدتر ، پاسخ ایمنی به هسته های رساننده رشته های عصبی آسیب می رساند (یعنی خود سیم های الکتریکی). بهتر شدن این مدت زمان بیشتری طول می کشد و ممکن است باعث ضعف دائمی شود.
علائم و نشانه های سندرم گیلن باره
ضعف معمولاً از پاها شروع می شود و به بازوها و بدن گسترش می یابد. گاهی اوقات به عضلات تنفسی ، صورت و گلو گسترش می یابد. در حداکثر یک چهارم افراد مبتلا به GBS(سندرم گیلن باره) ، عضلات تنفسی چنان ضعیف می شوند که نیاز به پشتیبانی موقتی از تنفس در دستگاه تنفس مصنوعی دارند.افراد مبتلا بهGBS به دلیل آسیب به اعصاب حسی دچار احساسات غیر طبیعی مثل سوزن سوزن شدن و بی حسی عضلات میشوند و به دلیل آسیب به اعصاب حسی ممکن که احساس از پوست و مفاصل را نشان می دهد. احساسات غیرطبیعی معمولاً در پا و دست بدتر است. سوزن سوزن شدن ممکن است دردناک باشد و عضلات نیز آسیب ببینند. علائم معمولاً طی دو هفته اول بدتر می شود اما پیشرفت ممکن است یک روز یا چهار هفته ادامه داشته باشد. علائم معمولاً هر دو طرف بدن را به طور مساوی تحت تأثیر قرار می دهند.
بیشتر افراد فقط در بازوها و پاهایشان علائمی دارند اما یکسری افراد تحت تأثیر علائم جدی تری دارند. ممکن است در بلع مشکل داشته باشند و به نفس نفس بیوفتند. ممکن است نتوانند مثانه و روده خود را تخلیه کنند. نبض آنها ممکن است خیلی سریع یا خیلی آهسته و فشار خون شان خیلی بالا برود یا خیلی پایین بیاید.
در سندرم گیلن باره علائم بسیار متفاوت است. بعضی از افراد فقط دچار ضعف خفیف می شوند که تاثیری در راه رفتن ندارد و فقط چند هفته طول می کشد. بعضی افراد کاملاً فلج می شوند به طوری که حتی نمی توانند چشم های خود را حرکت دهند. بهبود به طور معمول روزها تا چند هفته پس از بدترین وضعیت شروع می شود و افراد بعد از چندین ماه بهبود نسبی می یابند. حدود ۲۰٪ بیماران بیش از یک سال دچار معلولیت هستند به طوریکه برای راه رفتن به وسایل کمکی احتیاج دارند.روند بهبودی در افرادی که ضعف شدید دارند به طور آهسته طی دو یا چند سال ادامه دارد.
علل ایجاد سندرم گیلن باره
علت GBS التهاب اعصاب محیطی است. این اعصاب به طور معمول پیام هایی را به پوست و عضلات به مغز و نخاع منتقل می کنند. شواهد زیادی وجود دارد که دلیل آن خود ایمنی است. سیستم ایمنی بدن به یک عفونت پاسخ ایمنی می دهد که با اعصاب واکنش متقابل نشان می دهد. این ماده معمولاً با غلاف پوشش خارجی رشته های عصبی ، به نام میلین واکنش نشان می دهد و به آن آسیب می رساند. در افراد آسیب دیده بیشتر ، این آسیب بر هسته رساننده مرکزی عصب ، به نام آکسون تأثیر می گذارد. در برخی افراد آکسون هدف اصلی پاسخ خود ایمنی است.
عفونت هایی که باعث پاسخ خود ایمنی می شوند عبارتند از:
-باکتریها
کمپیلوباکتر ژژونی که باعث اسهال می شود (اغلب از مرغ آلوده نپخته)
هموفیلوس آنفلوانزا که باعث عفونت قفسه سینه می شود
-ویروس ها
سیتومگالوویروس که باعث عفونت قفسه سینه یا تب غده می شود
ویروس Epstein-Barr که باعث تب غده می شود
هپاتیت E که باعث زردی می شود
ویروس زیکا که باعث تب ، بثورات دردی و مفاصل می شود
اختلالات مرتبط با سندرم گیلن باره
ما فرم رایج GBS را توصیف کرده ایم اما برخی از افراد بیماری مشابهی دارند اما فاقد برخی از ویژگی های مشخصه یا ویژگی های اضافی هستند. به عنوان مثال ، سندرم میلر فیشر،دارای سه ویژگی اصلی است:
-ضعف عضلات چشم ، منجر به دیدن دو برابر می شود
-از دست دادن رفلکس های تاندون آزمایش شده توسط پزشک (مانند حرکت تند و تیز زانو)
-دست و پا چلفتی بازوها و بی ثباتی در راه رفتن
-بعضی از افراد این ویژگی ها و همچنین ضعف معمول را در GBS دارند: بیماری آنها سندرم همپوشانی GBS-Miller Fisher نامیده می شود. سایر افراد فقط قسمتهایی از GBS یا سندرم فیشر را دارند ، به عنوان مثال ضعف صورت ، گلو و بازوها یا ضعف صورت و از دست دادن رفلکس های تاندون.
سندرم گیلن-باره همیشه یک شروع سریع دارد و در عرض دو یا بعضی اوقات تا چهار هفته به بدترین حالت خود می رسد. به ندرت اتفاق می افتد که دوباره تکرار شود. بیماری دیگر ، پلی رادیکولونوروپاتی التهاب دمیلینه کننده مزمن (CIDP) ، معمولاً با سرعت کمتری ایجاد می شود و در بیش از هشت هفته به بدترین حالت خود می رسد. بسیاری از علائم مانند ضعف بر راه رفتن تأثیر می گذارد اما CIDP معمولاً بر عضلات تنفسی ، گلو یا صورت تأثیر نمی گذارد. برخلاف GBS ، CIDP در طی ماهها یا سالها ادامه می یابد و پیشرفت می کند یا ممکن است بهبود یابد و سپس دوباره برگردد. به ندرت CIDP مانند GBS به سرعت شروع می شود.
تشخیص سندرم گیلن باره
سندرم گیلن باره تنها یکی از دلایل ضعف و بی حسی حاد است. تشخیص نیاز به شناسایی علائم و نشانه های مشخص دارد. از آنجا که بیماری نادر است ، تشخیص برای غیر متخصص ممکن است دشوار باشد و مراجعه به متخصص مغز و اعصاب معمولاً مناسب است. معاینه بالینی از دست دادن رفلکس های تاندون را نشان می دهد و از تشخیص بیماری عصب محیطی پشتیبانی می کند. برای حمایت از تشخیص معمولاً از دو تست استفاده می شود:
پنچری کمر برای بررسی مایعی که نخاع و ریشه های عصبی را غسل می دهد (مایع مغزی نخاعی). بدین منظور بیمار به پهلو دراز کشیده و بی حسی موضعی تزریق می کند تا ناحیه کوچکی در وسط کمر (ناحیه کمر) بی حس شود. پزشک یک سوزن ظریف را از طریق ناحیه بی حس رانده و نمونه کوچکی از مایع مغزی نخاعی را از کانال توخالی داخل ستون فقرات می مکد. تجزیه و تحلیل مایعات با نشان دادن مقدار پروتئین بالا و تعداد سلول طبیعی از تشخیص حمایت می کند.
آزمایشات هدایت عصب (که اغلب EMG نامیده می شود ، مخفف الکترو میوگرام ، که ضبط کننده فعالیت عضلات است) برای بررسی رفتار الکتریکی اعصاب. پزشک از شوک های الکتریکی کوچک برای تحریک اعصاب بازوها و پاها استفاده می کند و پاسخ های موجود در عضلات و اعصاب حسی را ثبت می کند. ضبط شده ها وجود آسیب عصبی را ثابت می کند و نشان می دهد که آیا این آسیب بر غلاف های عصبی (ساخته شده از میلین) یا فیبرهای عصبی داخل غلاف ها (آکسون نامیده می شود) یا هر دو تأثیر می گذارد.
سایر آزمایش ها بسیاری از دلایل دیگر نوروپاتی مانند الکل ، سموم ، داروها ، واسکولیت (التهاب رگ های خونی) ، کمبود ویتامین و سرطان را حذف می کند. آزمایش خون و اشعه ایکس یا اسکن نیز ممکن است انجام شود.