میاستنی گراویس(MG)چیست؟


در مورد میاستنی گراویس باید گفت نوعی بیماری عصبی عضلانی است که

در درجه اول با ضعف و خستگی عضلانی مشخص می شود. 

اگرچه این اختلال معمولاً در بزرگسالی آشکار می شود ،

اما بروز علائم ممکن است در هر سنی رخ دهد.

 این شرایط ممکن است در برخی از گروه های عضلانی ،

به ویژه در چشم ها (میاستنی چشم) محدود شود ، یا ممکن است تعمیم یابد (میاستنی گراویس عمومی) ،

که شامل چندین گروه عضلانی است. بیشتر افراد مبتلا به میاستنی گراویس دچار ضعف و افتادگی پلک می شوند (پتوز).

 ضعف عضلات چشم و در نتیجه دید دو نفره (دوبینی). و خستگی عضلانی بیش از حد به دنبال فعالیت. 

ویژگی های اضافی معمولاً شامل ضعف عضلات صورت است. 

اختلال در گفتار (دیس آرتریا) ؛ مشکلات جویدن و بلع (دیسفاژی) ؛

 و ضعف بازوها و پاها (ضعف اندام پروگزیمال).

 علاوه بر این، در حدود ۱۰ درصد بیماران ،

افراد مبتلا به دلیل درگیری شدید عضلات مورد استفاده در هنگام تنفس (بحران میاستنی) ممکن است

دچار عوارض بالقوه تهدید کننده زندگی شوند. 

میاستنی گراویس در نتیجه یک واکنش ایمنی غیرطبیعی رخ می دهد که در آن دفاع ایمنی طبیعی بدن

(یعنی آنتی بادی ها) به طور نامناسبی به برخی گیرنده های عضلانی که تکانه های عصبی دریافت می کنند

حمله می کند و به تدریج آسیب می بیند (پاسخ خود ایمنی با واسطه آنتی بادی).

 

بیشتر بخوانید:دیستروفی عضلانی:انواع،علائم و روش های درمانی

 

علائم و نشانه های میاستنی گراویس(MG)


علائم میاستنی گراویس ممکن است متغیر باشد ،

درگیری بیماری به طور بالقوه در برخی از عضلات قرار دارد یا بر روی چندین عضله تأثیر می گذارد.

در برخی از افراد مبتلا ، روند بیماری ممکن است

به عضلات خاصی از چشم محدود شود ، که اغلب به عنوان “میاستنی چشم” توصیف می شود. 

در کسانی که بیماری کلیت بیشتری دارند یا “میاستنی گراویس عمومی” دارند ،

عضلات آسیب دیده ممکن است شامل عضلات چشم ، صورت ،

فک و گلو باشند. عضلات بازو و پا (اندام) و عضلات درگیر در تنفس (عضلات تنفسی).

 

این اختلال اغلب با ضعف عضلات کنترل کننده چشم شروع می شود و در نتیجه باعث

افتادگی پلک های فوقانی (پتوز) ، دوبینی یا هر دو می شود. 

همچنین ممکن است در افراد،ضعف عضلات صورت ، فک و گلو ایجاد شود. 

در چنین مواردی ، علائم همراه ممکن است شامل مشکلات در تکلم (دیس آرتریا) ، صدای ضعیف ، گرفتگی صدا یا “بینی” باشد

و افزایش مشکلات جویدن و بلع (دیسفاژی) در طول وعده های غذایی ، منجر به خفگی ،

سرفه ، یا استنشاق (آسپیراسیون) غذا یا مایعات شود.

برخی از افراد همچنین ممکن است دچار ضعف اندام و خستگی پذیری آسان عضلات بازو و پا شوند.

 تقریباً در ۱۰ درصد بیماران ، بحران میاستنی یا ضعف شدید ناگهانی فک و گلو (دهانه حفره) یا عضلات تنفسی رخ می دهد

که نیاز به کمک تنفسی دارد. بدتر شدن ناگهانی ضعف ممکن است در اثر عفونت ، استرس شدید ،

جراحی یا کاهش یا افزایش شدید پردنیزون(نوعی دارو در بدن) ایجاد شود.

 بیماران مبتلا به آنتی بادی به MuSK ممکن است دچار آتروفی عضلانی ، به ویژه عضلات صورت و زبان شوند.

 

 

دوره میاستنی گراویس بسیار متغیر است.

 به عنوان مثال ، درجه ضعف عضلانی ممکن است در ساعات مختلف ، روزها، یا در هفته ها و ماهها متفاوت باشد

علاوه بر این ، به ویژه در سال های اول پس از شروع بیماری ،

برخی از افراد مبتلا ممکن است دوره های متناوبی را تجربه کنند

که در آن علائم به طور موقت فروکش کرده یا بدتر می شوند (بهبودی و تشدید).

 تشدید علائم در کوتاه مدت ممکن است توسط عوامل مختلفی از جمله

عفونت ، فعالیت بدنی بیش از حد ، قاعدگی و بعد از زایمان کودک ایجاد شود.

 

بیشتر بخوانید:نقرس چیست؟-هر چیزی که لازم است بدانید

 

نوزادان مادرانی که میاستنی گراویس دارند ممکن است

شکلی موقتی (گذرا) از این اختلال  رادر حدود ۴۸ ساعت پس از تولد نشان دهند.

این بیماری به عنوان میاستنی گراویس موقت نوزادان شناخته می شود ،

ممکن است با ضعف عضلانی عمومی و تون عضلانی کم (هیپوتونی)،

 اختلال مکیدن یا بلع. گریه ضعیف؛ نارسایی تنفسی و یا حرکت خود به خودی مشخص شود.

چنین ناهنجاری هایی ممکن است روزها تا هفته ها وجود داشته باشد ، پس از آن نوزادان مبتلا قدرت عضلانی طبیعی دارند.

 

 

در مورد میاستنی گراویس باید گفت که گونه  مادرزادی ناشی از نقایص ژنتیکی ارتباط عضله و عصب (انتقال عصبی عضلانی) است

و نه سیستم ایمنی غیرطبیعی . میاستنی مادرزادی معمولاً در نوزادان رخ می دهد اما ممکن است

در بزرگسالی مشهود باشد. سایر ویژگی ها ممکن است از نظر شدت در بیماران متفاوت باشد.

 چنین ناهنجاری هایی ممکن است شامل مشکلات تغذیه ای ، دوره های ناگهانی کاهش تنفس (آپنه) ،

عدم رشد و افزایش وزن با سرعت مورد انتظار ، ضعف و خستگی عضلانی ، ضعف یا فلج عضلات چشم و سایر ناهنجاری ها باشد.

بیشتر بخوانید:نشانه ها،دلایل و کاردرمانی بیماری صرع

 

علل بروز میاستنی گراویس(MG)


اکثر افراد مبتلا به میاستنی گراویس (MG) هیچ سابقه خانوادگی ندارند

و به نظر می رسد این اختلال به دلایل نامعلومی خود به خود (به صورت پراکنده) رخ دهد. 

با این حال ، بیش از ۵ درصد بیماران ممکن است اعضای خانواده با MG یا سایر اختلالات خود ایمنی داشته باشند. 

در افراد مبتلا به MG  از “آنتی ژن های لکوسیت انسانی” (HLA)،از مقدار تعیین شده ژنتیکی،افزایش یافته است ،

که نشان می دهد استعداد ژنتیکی ممکن است نقشی داشته باشد.

(HLA ها پروتئین هایی هستند که نقش مهمی در سیستم ایمنی بدن دارند ؛

آنها بر پیوند سلولها تأثیر می گذارند و به نظر می رسد که استعداد فرد نسبت به بیماری های خاص را تحت تأثیر قرار می دهند.)

به نظر می رسد سایر بیماری های خود ایمنی نیز با افزایش فراوانی

بیش حد، جمله تیروئید اتفاق می افتد. مانند اختلال لوپوس اریتماتوز سیستمیک.

 

در مورد میاستنی گراویس میتوان گفت که در اثر واکنش ایمنی غیرطبیعی (پاسخ خود ایمنی با واسطه آنتی بادی) ایجاد می شود

که در آن دفاع ایمنی بدن (یعنی آنتی بادی ها) به طور نامناسب به

برخی پروتئین های موجود در عضلات که تکانه های عصبی دریافت می کنند حمله می کند. 

مناطق تماس بین انتهای عصب و فیبرهای عضلانی اسکلتی به عنوان اتصالات عصبی عضلانی شناخته می شوند. 

انتهای عصب یک ماده شیمیایی (انتقال دهنده عصبی استیل کولین) را آزاد می کند

که تکانه ها را به رشته های عضلانی منتقل می کند و در نهایت منجر به انقباض آنها می شود.

 با این حال ، در افراد مبتلا به میاستنی گراویس ، آنتی بادی ها به طور نامناسبی علیه سایت های (گیرنده ها)

در سطح سلولهای عضلانی خاصی متصل می شوند که

با انتقال دهنده عصبی استیل کولین (گیرنده های استیل کولین) متصل می شوند.

 

بیشتر بخوانید:هر چیزی که در مورد “سکته مغزی” باید بدانید

 

علت خاص پاسخهای غیر ایمنی خودایمنی در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس ناشناخته است. 

با این حال ، محققان پیشنهاد می کنند تیموس در این روند نقش دارد. 

طبق گزارشات موجود در تحقیقات پزشکی ،

تقریباً ۷۵ درصد افراد مبتلا به میاستنی گراویس دارای ناهنجاری های مشخص در تیموس هستند.

در بیشتر موارد ، تعداد سلولها در تیموس افزایش می یابد (هیپرپلازی).

 علاوه بر این ، در حدود ۱۰ درصد از افراد مبتلا ،

تیموس حاوی یک تومور (تیموما) است که به طور معمول غیر سرطانی (خوش خیم) است. 

با این حال ، برخی از تیموما ممکن است بدخیم باشد.

 محققان پیشنهاد می کنند تیموس بیماران MG

سلول های تولید کننده آنتی بادی هایی که به بافت های بدن حمله می کنند را به درستی از بین نمی برد.

 

در مورد آنتی بادی های MG،که در برابر گیرنده های استیل کولین واکنش نشان می دهند ،

تحریک پاسخ خود ایمنی غیرطبیعی در تیموس باعث این واقعه میشود.

(عضوی از بافت لنفاوی واقع در پشت استخوان سینه ،

تیموس از آغاز رشد جنینی اولیه تا زمان بلوغ نقش مهمی در سیستم ایمنی بدن دارد.

این مهم در بلوغ سلول های سفید خون خاص [لنفوسیت های T] مهم است که چندین عملکرد از جمله دارند)

کمک به شناسایی برخی پروتئینهای خارجی [آنتی ژنها]

یا اتصال به سلولهای حمله شده توسط میکروارگانیسم ها و از بین بردن آنها.)

ناهنجاری هایی که منجر به تولید آنتی بادی های ضد MuSK می شوند ،

به خوبی شناخته نشده و به نظر نمی رسد که تیموس را درگیر کند.

برخی از نوزادان متولد شده از مادران مبتلا به میاستنی گراویس ممکن است

دچار ضعف عضلانی موقتی و یافته های مرتبط (به عنوان مثال ، میاستنی گراویس نوزاد گذرا) شوند. 

این وضعیت از عبور آنتی بادی های گیرنده ضد استیل کولین

از جفت به کودک متولد نشده در دوران بارداری ناشی می شود.

 

بیشتر بخوانید:بهبود انواع آرتروز با کاردرمانی

 

تشخیص میاستنی گراویس(MG)


پزشک می تواند میاستنی گراویس را بر اساس علائم و آزمایشات مشخص تشخیص دهد.

 در طول معاینه فیزیکی ، پزشک در مورد سابقه پزشکی و علائم شما سوال خواهد کرد.

یک روش معمول برای تشخیص میاستنی گراویس آزمایش نحوه پاسخ دادن به برخی از داروها است.

هنگامی که به شما داروی آنتی کولین استراز می دهند ،

ضعف عضلانی اغلب برای مدت کوتاهی به طور چشمگیری بهبود می یابد. اگر به دارو پاسخ دهید ، میاستنی گراویس را تأیید می کند.

آزمایشات دیگری که ممکن است انجام شود شامل موارد زیر است:

  • آزمایش خون این آزمایشات به دنبال آنتی بادی هایی است که ممکن است در افراد مبتلا به میاستنی گراویس وجود داشته باشد.

  • آزمایشات ژنتیکی این آزمایشات برای بررسی شرایطی که در خانواده ها وجود دارد انجام می شود.

  • مطالعات هدایت عصباز آزمایشی به نام تحریک تکراری عصب برای تشخیص میاستنی گراویس استفاده می شود.

  • الکترومیوگرام (EMG)آزمایشی که فعالیت الکتریکی عضله را اندازه گیری می کند.

  •  EMG می تواند فعالیت غیر عادی الکتریکی عضلات را به دلیل بیماری ها و شرایط عصبی عضلانی تشخیص دهد.

 

 

 

درمان میاستنی گراویس(MG)


تصمیم گیری در مورد درمان خاص براساس مشخصات مورد هر بیمار است. 

درمان های توصیه شده برای میاستنی گراویس ممکن است شامل

اقدامات مختلفی باشد که ممکن است علائم را تسکین دهد ،

از جمله داروهای آنتی کولین استراز (مهار کننده های کولین استراز) یا روند بیماری را تغییر دهد ،

مانند داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی یا جراحی (تیمکتومی).

درمان اولیه معمولاً شامل استفاده از مهارکننده های کولین استراز است که با

جلوگیری از تجزیه طبیعی استیل کولین انتقال دهنده عصبی ، قدرت عضله را افزایش می دهد.

 پیریدوستیگمین از طریق دهان (به صورت خوراکی) در درجه اول استفاده می شود.

برای نوزادان مبتلا به میاستنی گراویس نوزاد گذرا ،

ممکن است فقط با چند روز یا چند هفته درمان با مهارکننده های کولین استراز مورد نیاز باشد.

 علاوه بر این ، در بعضی موارد ، پزشکان ممکن است

درمان با مهارکننده های کولین استراز را برای نوزادانی که اشکال خاصی از میاستنی مادرزادی دارند ، توصیه کنند.

داروها ، مانند آنتی بیوتیک های خاص یا عوامل ضد آریتمی ،

ممکن است علائم را در افراد مبتلا به میاستنی گراویس تشدید کند و بنابراین باید با احتیاط اجتناب شود یا استفاده شود.

 .تشدید ضعف ممکن است با آنتی بیوتیک های مختلف ،

از جمله آمینوگلیکوزیدها ، ماکرولیدها و برخی از فلوروکینولون ها رخ دهد. 

بیماران نیاز به آنتی بیوتیک باید این موضوع را با پزشکان در میان بگذارند.

افراد مبتلا به میاستنی گراویس ممکن است حساسیت بیشتری نسبت به استفاده از

برخی داروها مانند داروهای بیهوشی خاص یا شل کننده های عضلانی (مانند سوکسینیل کولین ، پانکورونیوم) داشته باشند.

بنابراین ، هنگام تصمیم گیری در مورد عمل بالقوه جراحی و استفاده از داروهای بیهوشی ،

این خطر باید توسط جراحان ، متخصصان بیهوشی یا سایر کارمندان بهداشت در نظر گرفته شود.

کاردرمانی نیز برای کمک به بیماران در حفظ قدرت عضلانی و دامنه حرکت توصیه شود ،

اما باید به گونه ای انجام شود که فشار بیش از حد محدود شود

درمان اضافی برای اشکال مختلف میاستنی گراویس علامت دار و حمایت کننده است.

بیشتر بخوانید:نقش کاردرمانی در بهبود پارکینسون چیست؟

 

منبع:rarediseases